Laporan Pendahuluan Sindroma Nefrotik

A. PENGERTIAN Merupakan suatu kondisi dimana terjadi perubahan fungsi ginjal yang bercirikan hipoproteinemia, oedema, hiperlipidemia, proteinuri, ascites dan penurunan keluaran urine. Terbanyak terdapat pada anak antara 3-4 tahun dengan perbandingan pria : wanita =2:1. Tanda-tanda tersebut dijumpai disetiap kondisi yang sangat merusak membran kapiler glomerulus dan menyebabkan peningkatan permeabilitas glomerulus. B. TANDA DAN GEJALA Sebagai sebuah sindroma (kumpulan gejala), tanda / gejala penyakit sindroma nefrotik meliputi : - Proteinuria - Hipoalbuminemia - Hiperkolesterolemia/hiperlipidemia - Oedema Beberapa gejala yang mungkin muncul antara lain hematuria, azotemia dan hipertensi ringan. Proteinuria (85-95%) terjadi sejumlah 10 –15 gram/hari (dalam pemeriksaan Esbach) . Selama terjadi oedema biasanya BJ Urine meningkat. Mungkin juga terjadi penurunan faktor IX, Laju endap darah meningkat dan rendahnya kadar kalsium serta hiperglikemia. C. ETIOLOGI Sebab yang pasti belum diketahui . akhir-akhir ini dianggap sebagai suatu “auto immune disease” , jadi merupakan suatu reaksi antigen – antibody Umumnya orang membagi etiologinya dalam ; 1. Sindroma Nefrotik Bawaan . Resistem terhadap semua pengobatan .Gejala; Edema pada masa neonatus. Pengjangkokan ginjal dalam masa neonatus telah dicoba tapi tidak berhasil . prognosis infaust dalam bulan- bulan pertama . Sidroma Nefrotik Sekunder Yang disebabkan oleh ; a. Malaria kuartana atau parasit lain b. Penyakit kolagen seperti ; disseminated lupus erythhematosus;.anaphylactoid purpura. c. Glomerunefritis akut atau glomerulonefritis kronik dan trombosis vena renalis. d. Bahan kimia : Trimetadion, paradion, penisilamin, garam emas, senagatan lebah, poison oak, air raksa. e. Amiloidosis, sick sell disease, hiperprolonemia. 2. Syndrome Nefrotik Idiopatik Gambaran klinik : Edema merupakan klinik yang menonjol, kadang-kadang 40% dari berat badan. Pada keadaan anasarka terdapat asites, hidrothoraks, edema scrotum. Penderita sangat rentang terhadap infeksi skunder. Selama beberapa minggu terdapat haem aturia, asotemia dan hipertensi ringan. 3. Glumerulosklerosis fokal segmental D. PATOFISIOLOGI Penyakit nefrotik sindoma biasanya menyerang pada anak-anak pra sekolah. Hingga saat sebab pasti penyakit tidak ditemukan, tetapi berdasarkan klinis dan onset gejala yang muncul dapat terbagi menjadi sindroma nefrotik bawaan yang biasanya jarang terjadi; Bentuk idiopati yang tidak jelas penyebabnya maupun sekunder dari penyakit lainnya yang dapat ditentukan faktor predisposisinya; seperti pada penyakit malaria kuartana, Lupus Eritematous Diseminata, Purpura Anafilaktoid, Grumeluronefritis (akut/kronis) atau sebagai reaksi terhadap hipersensitifitas (terhadap obat) Nefrotik sindroma idiopatik yang sering juga disebut Minimal Change Nefrotic Syndrome (MCNS) merupakan bentuk penyakit yang paling umum (90%). Patogenesis penyakit ini tidak diketahui, tetapi adanya perubahan pada membran glumerolus menyebabkan peningkatan permeabilitas, yang memungkinkan protein (terutama albumin) keluar melalui urine (albuminuria). Perpindahan protein keluar sistem vaskular menyebabkan cairan plasma pindh ke ruang interstitisel, yang menghasilkan oedema dan hipovolemia. Penurunan volume vaskuler menstimulasi sistem renin angiotensin, yang memungkinkan sekresi aldosteron dan hormon antidiuretik (ADH). Aldosteron merangsang peninkatan reabsorbsi tubulus distal terhadap Natrium dan Air, yang menyebabkan bertambahnya oedema. Hiperlipidemia dapat terjadi karena lipoprotein memiliki molekul yang lebih berat dibandingkan albumin sehingga tidak akan hilang dalam urine. E. EVALUASI DIAGNOSTIK Urinalisis menunjukkan haemturia mikroskopik, sedimen urine, dan abnormalitas lain. Jarum biopsi ginjal mungkin dilakukan untuk pemriksaan histology terhadap jaringan renal untuk memperkuat diagnosis. Terdapat proteinuri terutama albumin (85 – 95%) sebanyak 10 –15 gr/hari. Ini dapat ditemukan dengan pemeriksaan Essbach. Selama edema banyak, diuresis berkurang, berat jenis urine meninggi. Sedimen dapat normal atau berupa toraks hialin, dan granula lipoid, terdapat pula sel darah putih. Dalam urine ditemukan double refractile bodies. Pada fase nonnefritis tes fungsi ginjal seperti : glomerular fitration rate, renal plasma flowtetap normal atau meninggi . Sedangkan maximal konsentrating ability dan acidification kencing normal . Kemudian timbul perubahan pada fungsi ginjal pada fase nefrotik akibat perubahan yang progresif pada glomerulus. Kimia darah menunjukkan hipoalbuminemia, kadar globulin normal atau meninggi sehingga terdapat rasio Albumin-globulin yang terbalik, hiperkolesterolemia, fibrinogen meninggi. Sedangkan kadar ureum normal. Anak dapat menderita defisiensi Fe karena banyak transferin ke luar melalui urine. Laju endap darah tinggi, kadar kalsium darah sering rendah dalam keadaan lanjut kadang-kadang glukosuria tanpa hiperglikemia. F. PENATALAKSANAAN 1. Istirahat sampai tinggal edema sedikit. 2. Makanan yang mengandung protein sebanyak 3-4 mg/kgBB/hari :minimun bila edema masih berat. Bila edema berkurang diberi garam sedikit. 3. Mencegah infeksi. Diperiksa apakah anak tidak menderita TBC. 4. Diuretika. 5. Inter national Cooperatife study of Kidney disease in Children mengajukan: a.) Selama 28 hari prednison per os sebanyak 2 kg/kgBB/sehari dengan maksimun sehari 80 mg. b.) Kemudian prednison per os selama 28 hari sebanyak 1,5 mg/kgBB / hari setiap 3hari dalam 1mingggu dengan dosis maksimun sehari : 60mg . Bila terdapat respons selama (b) maka dilanjutkan dengan 4 minggu secara intermiten. c.) Pengobatan prednison dihentikan. Bila terjadi relaps maka seperti pada terapi permulaan diberi setiap hari prednison sampai urine bebas protein. Kemudian seperti terapi permulaan selama 5 minggu tetapi secara interminten. 6. Antibiotika hanya diberikan jika ada infeksi. 7. Lain-lain : Fungsi acites, Fungsi hidrotoraks dilakukan bila ada indikasi vital. Bila ada dekompensasi jantung diberikan digitalisasi. G. PROGNOSIS :  Tergantung pada respon anak pada terapi steroid  Kerusakkan dapat diminimalkan bila deteksi dini dan tindakan yang cepat dan terapi untuk menghilangkan proteinuria  80 % anak mempunyai prognosis yang baik H. RENCANA KEPERAWATAN Ketidakseimbangan Volume Cairan : Penurunan (intravaskular) dan Berlebih (ekstravaskular) berhubungan dengan kehilangan protein sekunder terhadap peningkatan premeabilitas glumerolus. Tujuan : Terjadi pemenuhan kebutuhan cairan intravaskular dan ekstravaskular yang adekuat yang ditandai dengan : - Penurunan oedema, ascites. - Kadar protein darah meningkat/cukup - Berat badan kembali dalam batas normal - Output urine adekuat (450 – 900 cc/hr) - Tekanan darah dalam batas normal (D < 54 S > 90) Intervensi Rasional Catat intake dan output secara akurat Kaji dan catat TD, Pembesaran abdomen, BJ Urine, nilai laboratorik setiap 4 jam. Timbang BB tiap hari dalam skala yang sama Pegang daerah oedema secara hati-hati, laki-laki mungkin perlu menggunakan penyangga scrotum Berikan steroid (prednison) sesuai jadwal. Kaji efektifitas dan efek samping (retensi Natrium, Kehilangan Potasium) Sesuai indikasi, berikan diuretik dan antasid (untuk mencegah perdarahan GI akibat terapi steroid) Evaluasi harian keberhasilan terapi dan dasar penentuan tindakan TD dan BJ Urine dapat menjadi indikator regimen terapi Estimasi penurunan oedema tubuh Mengurangi cidera yang mungkin timbul, mengurangi oedema Peningkatan ekses cairan tubuh Pengurangan cairan ekstravaskuler sangat diperlukan dalam mengurangi oedema Perubahan Nutrisi : Kurang dari Kebutuhan berhubungan dengan malnutrisi sekunder terhadap kehilangan protein dan penurunan nafsu makan. Tujuan : Kebutuhan Nutrisi tubuh terpenuhi Kriteria : - Kembalinya nafsu makan - Tidak terjadi hipoproteinemia - Absorbsi kalori dalam jumlah adekuat Intervensi Rasional Catat intake dan output makanan secara akurat Kaji adanya tanda-tanda perubahan nutrisi : Anoreksi, Letargi, hipoproteinemia, diare Pastikan anak mendapatkan makanan dengan diet yang cukup Program anak untuk mempertahankan tingkat energi tubuh Monitoring asupan nutrisi bagi tubuh Gangguan nutrisi dapat terjadi secara berlahan. Diare sebagai reaksi oedema intestine dapat memperburuk status nutrisi Mencegah status nutrisi menjadi lebih buruk